小霖是一位13个月大的幼儿,因为患有先天性心脏病,小霖与同龄孩子相比,发育明显缓慢,体重只有7.5kg。辗转了多家医院,都因病情严重而未得到治疗。几天前,小霖的家长抱着试试看的态度,来到了我院心血管外科,心血管外科柳克祥主任接待了他们一家,经过详细的问诊、查体及相关的辅助检查,柳主任发现小霖患了一种非常少见的先天性心脏病:患儿有一大处主肺动脉间隔缺损、右位主动脉弓、重度肺动脉高压。患此类疾病的患儿半数在出生后1年就会因严重的心衰而死亡。小霖的病情非常复杂且严重,如不尽早手术,就会错过治疗的最佳时机,甚至导致死亡。
7月7日,经过心血管外科专家会诊,制定详细的手术方案后,小霖进入了手术室。动静脉穿刺、麻醉、消毒……一切都顺利的进行着,就在开胸探查时,新的问题出现了:柳主任发现小霖的主肺动脉间隔缺损超过了16mm,并有重度肺动脉高压,同时,正常应该起源于主动脉弓的左侧锁骨下动脉,却起源于肺动脉,手术一下子变得更加复杂。柳主任经过仔细、反复的探查,最后决定在心脏不停跳下完成主肺动脉间隔缺损修补,同时重建左侧锁骨下动脉。巧妙地设计,完美的矫治,经过一个小时的“精雕细刻”,一个“畸形怪状”的心脏恢复了正常。术后,小霖恢复非常好,第2天就顺利脱离了呼吸机的辅助,术后第8天康复出院。
据心血管外科柳克祥主任介绍,此类疾病发病率较低,占先天性心血管畸形的0.1%-0.3%,可同时合并多种心脏畸形。但像小霖这样主肺间隔缺损、重度肺动脉高压合并左侧锁骨下动脉起源于肺动脉的病例,该病例目前在全世界所有文献中未见报道。起源于肺动脉的左锁骨下动脉如不矫正,回升主动脉后,患儿的左上肺将来会因发育不良而致残。我们这次不仅完全矫治了先天性心脏畸形,同时也让小霖的左锁骨下动脉回归正常的位置,从现在起,他就是一个身体完全正常的孩子了。
此例手术的成功,标志着我省心血管外科的水平又迈上了一个新台阶,又一次填补了该领域在吉林省乃至全国的空白。
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